1. Primäre Kop fschmerzen:

Dieser Begriff bezeichnet Kop fschmerzen, die nicht als Krankheitszeichen auf eine faßbare organische oder psychische Grundkrankheit zurückzuführen sind. Sie gelten als eigenständige Schmerzkrankheiten, die im Gegensatz zum symptomatischen (= als Folge einer bekannten Krankheit auftretender) Kop fschmerz nicht kausal (= ursächlich, gegen die Grundkrankheit gerichtet) behandelt werden können (Soyka 1989).

1.1 Migräne:
Bei dieser Zephalg ie treten in typischer Weise anfallsartige, bevorzugt halbseitige Kop fschmerzen (Hemikranie) auf, begleitet von Übelkeit bis hin zu Erbrechen, Lärm- und Lichtempfindlichkeit. Darüber hinaus kann es zu Seh- und Nervenstörungen kommen. Fast regelmäßig wird die Schmerzqualität als pulsierend, pochend und hämmernd angegeben. Ätiologie (= Krankheitsursache) und Pathogenese (= Krankheitsentwicklung) sind letztlich noch nicht sicher geklärt. 
Nach der IHS-Klassifikation von 1988 gibt es hauptsächlich zwei Gruppen: Migräne mit und ohne Aura. Die frühere Einteilung in einfache, klassische und komplizierte M igräne wurde aufgegeben.

Die einzelnen M igränetypen (IHS-codierte Klassifikation )(Göbel 1994) sind:

Die genaue Klassifikation der Migränekop fschmerzarten ist manchmal nicht ganz einfach, weshalb nachstehend einige Erläuterungen folgen:

Als typische Anfangssymptome einer M igräne (Aura) gelten Sehstörungen, (halbseitige) sensible und motorische (= Bewegungs-) Störungen sowie Dysphasie (= Sprachausdrucksstörungen). Die Krankheitszeichen entwickeln sich i.d.R. über einen Zeitraum von fünf bis 30 Minuten und klingen innerhalb einer Stunde wieder völlig ab.
Eine M igräne mit prolongierter (= verlängerter) Aura liegt dann vor, wenn zumindest ein typisches Symptom länger als 60 Minuten und weniger als eine Woche anhält.
Bei der familiären hemiplegischen (= mit einer Halbsei tenlähmung einhergehenden) M igräne besteht bei mindestens einem Verwandten (1. Grad) das gleiche Krankheitszeichen.
Bei der Basilarismigräne geht die Zephalg ie mit Krankheitszeichen des Gehirns einher (z.B. Schwerhörigkeit, Doppelsehen, sensible oder motorische Störungen, Schwindel).
Nach Göbel (1994) ist es umstritten, ob die Kop fschmerzen bei der ophthalmoplegische M igräne (Schmerzattacken, die mit einer Lähmung der Augenmuskeln einhergehen) überhaupt der M igräne zugeordnet werden können.
Gleiches gilt für die periodischen Syndrome in der Kindheit (anfallsartiger Schwindel und abwechselnde Halbseitenlähmung, in Verbindung mit Störungen der Hautempfindlichkeit oder Beweglichkeit sowie vegetativen Krankheitszeichen, möglicherweise sind diese Erscheinungen epileptiformer (= fallsuchtartiger) Natur).
Bei der "kindlichen M igräne" können auch Bauchschmerzen mit Übelkeit bis hin zu Erbrechen auftreten, gelegentlich auch ein Temperaturanstieg, ohne daß eine Zephalg ie vorliegt.
Bei der retinalen M igräne ist die Zephalg ie von einem einseitigen Gesichtsfeldausfall oder gar Erblindung begleitet, was bis zu einer Stunde anhalten kann.
Als M igränekomplikation ist der Status mig raenosus zu nennen, gekennzeichnet durch eine Dauer der Kop fschmerzen von mehr als 72 Stunden Dauer, trotz Behandlung. Eine weitere Komplikation ist der mig ränöse Infa rkt. Dieser liegt vor, wenn ein ischäm ischer (= durch Blutmangel bedingter) Hirninfarkt nachweisbar ist, oder die Aurasymptomatik (= anfängliche Krankheitszeichen einer Mi gräne) nicht innerhalb von 7 Tagen völlig abklingt.

Therapie der Migränekop fschmerzen: Zunächst muß der Patient eingehend über die M igräne -Erkrankung aufgeklärt und über die Behandlungsmöglichkeiten informiert werden. Auf anamnestisch (= aus der Vorgeschichte) eruierte auslösende Faktoren (z.B. Schokolade, Käse, Rotwein) sollte besonders eingegangen werden. Hinweise auf eine vernünftige Lebensweise sind hilfreich, so z.B. regelmäßige Ruhezeiten, maßvolle körperliche Aktivitäten, möglichst Verzicht auf Alkohol und Nikotin und Vermeidung von Streßsituationen.

Therapie des akuten Migräneanfalls: Ganz wichtig ist der Hinweis, daß Analgetika (= Schmerzmittel) möglichst frühzeitig einzunehmen sind, d.h., der Patient darf nicht abwarten, bis das Vollbild des Migränekop fschmerzes eingetreten ist, sondern die Medikamenteneinnahme soll schon bei den ersten Anzeichen erfolgen. Als Mittel der ersten Wahl gilt noch immer die Einnahme von Acetylsalicylsäure (ASS)(z.B. Aspirinâ ) 1-1,5 g. Bei ungenügender Wirkung von ASS empfiehlt sich ein Versuch mit Paracetamol (z.B. ben-u-ronâ ), 1-1,5 g (in Form von Tbl., Saft oder Zäpfchen). 
Nichtsteroidale Antirheumatika (z.B. Naproxen, Diclofenac, Ibuprofen) sind gegen M igräne ebenso wirksam wie ASS bei vergleichbarer oder geringerer Nebenwirkungsrate. Besonders magenschonend sind die sog. COX-2 Inhibitoren, z.B. Parecoxib (Dynastat®) oder Etoricoxib (Arcoxia®), allerdings scheint diese Stoffgruppe mit einem Herz-/Kreislauf-Risiko verbunden zu sein, zumindest bei längerer Therapiedauer. Es bleibt abzuwarten, ob Parecoxib und Etoricoxib nicht auch noch vom Markt genommen werden, wie schon andere Mittel dieser Stoffgruppe zuvor.
Bewährt hat sich bei stärkeren Migränekop fschmerzen auch die Kombination von 1g ASS mit 1g Paracetamol. Auch ein Therapieversuch mit Metamizol (z.B. Novalginâ ) ist manchmal lohnend.
Ein potentes Therapeutikum bei Migränekopfschmerzen ist der Serotoninagonist (= Mittel, das dem Gewebshormon Serotonin entgegenwirkt) Sumatriptan (Imigran®). Initiale Dosierung : 100mg zum Einnehmen oder 6mg unter die Haut gespitzt. Bei Wiederauftreten von Kop fschmerzen maximal zwei Verabreichungen in 24 Std. Häufiger wurde über ernstzunehmende Nebenwirkungen berichtet, auch in den Medien. Bei Beachtung der Anwendungsbeschränkungen kann das Verhältnis von Wirksamkeit und Verträglichkeit jedoch als günstig angesehen werden (Tfelt-Hansen 1993). Wegen des relativ hohen Preises dürfte Sumatriptan (gilt auch für andere Triptane) allerdings erst dann zum Einsatz kommen, wenn andere Migränemittel nicht den gewünschten Erfolg bringen. Zwischenzeitlich gibt es weitere Triptane, z.T. auch als (Nase n-) Spray zum schnelleren Wirkungseintritt: Zolmitriptan (AscoTop 2,5®,) Naratriptan (Naramig®, als Formigran® rezeptfrei), Rizatriptan (Maxalt®), Almotriptan (Almogran®), Frovatriptan (Allegro®) und Eletriptan (Relpax®). Zur Behandlung der hemiplegischen, ophthalmoplegischen oder Basilaris-Migräne sind Triptane allerdings nicht geeignet.
Ergotaminpräparate sind klassische Pharmaka zur Kupierung eines Migräneanfall  s, wegen der möglichen Nebenwirkungen jedoch nicht ganz unproblematisch. Die Gefahr einer Gewöhnung und Auslösung eines zusätzlichen Dauerkopfschmerz es steigt mit zunehmender Einnahmehäufigkeit. Aus diesem Grunde sollten pro Woche nicht mehr als 6mg Ergotamintartrat und pro Migräneattac ke nicht mehr als 4mg eingenommen werden (Göbel, Ensink et. Soyka 1994). 
Grundsätzlich gilt auch hier, daß beim Migränekopfschmerz die Verwendung von Mischpräparaten (z.B. Ergotamintartrat mit Koffein oder Prophyphenazon, Codein, Paracetamol usw.) strikt vermieden werden soll. Auf dieser Therapiestufe kann auch Dihydroergotamin (Hydergin®) i.m. (= in den Mus kel) oder ganz langsam i.v. (= in eine Blutader) versucht werden (1-1,5mg). 
Besonders bei ausgeprägten vegetativen Migränebegleiterscheinungen hat sich die zusätzliche Gabe von 1-2 mg Flunitrazepam (Rohypnol®) (= ein Schlafmittel) sehr bewährt, auch unter dem Aspekt, Schmerzmittel einzusparen, zumal die Patienten in dieser Situation ohnehin das Bedürfnis haben, sich hinzulegen.
Werden die Migränekop fschmerzen von Nausea (= Übelkeit, Brechreiz) und Erbrechen begleitet (evtl. auch schon vor dem erwarteten Auftreten dieser Symptome), ist die Verabreichung von Metoclopramid (Paspertin®) sehr wirksam, zum Einnehmen oder als Zäpfchen bis zu 20mg, i.m. oder i.v. 10mg. Metoclopramid sollte nicht an Kinder unter 10 Jahren verabreicht werden. Es ist vorteilhaft, diese Substanz vor einem Analgetikum (= Schmerzmittel) einzunehmen, weil Metoclopramid die Darmtätigkeit steigert und somit die Resorption (= Aufnahme im Dar m) weiterer verabreichter Substanzen fördert. Alternativ kann auch der Dopamin-Antagonist Domperidon (Motilium®) verwendet werden, Tabletten oder Tropfen bis zu 30mg.
Unter stationären Bedingungen, denkbar auch in einem separaten Raum innerhalb einer Praxis, hat sich bei M igräne die Verabreichung einer Infusion (500ml Kochsalzlösung) mit 1g ASS (Aspisol®) kombiniert mit 10mg Metoclopramid (z.B. Paspertin®) und 1-2mg Flunitrazepam (z.B. Rohypnol®) sehr bewährt, bei heftigen Schmerzen zusätzlich 50-100mg Tramadol (z.B. Tramal®).

Die therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) ist im bereits voll entwickelten akuten Migräneanfall wenig hilfreich. Allerdings kann bei frühzeitiger Durchführung die Symptomatik in vielen Fällen abgeschwächt werden, so daß oftmals Analgetika (= Schmerzmittel) gar nicht oder in weit geringerer Dosierung als sonst üblich eingenommen werden müssen. 
Wir blockieren vorzugsweise mit Bupivacain 0,5% die Ner ven supraorbitales (= Ner ven an der Augenbraue) (je ca. 0,5ml), occipitales major (= Ner ven am Hinterkop f) (je ca. 1ml) und minor (je ca. 0,5-1 ml) und infiltrieren die Schläfenregion beiderseits (je ca. 1-2ml). Obwohl die Migränekop fschmerzen meist nur einseitig auftreten, hat es sich bewährt, diese Behandlung nicht nur auf die aktuell betroffene Kopfhälfte zu beschränken.
Wenn heftige M igräne -An fälle gehäuft (mehrmals pro Woche) auftreten, sind im Rahmen einer stationären Behandlung schmerzseitige Blockaden (= Betäubungen) des Ganglion stellatum (= eine vegetative Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) in engmaschiger Abfolge sehr hilfreich.
Artet die Zephalg ie in einen Status mig raenosus (= länger als 72h anhaltender Migränean fall) aus, so ist dies eine Indikation (= Anzeige) zur stationären Aufnahme. 
Bewährt hat sich die mehrmalige (2-3x in 24 Std.) Verabreichung von 1-2mg Flunitrazepam (z.B. Rohypnol®), initial zusammen mit 40mg Prothipendyl (z.B. Dominal forte®), sowie eine Tropfinfusion mit 100 mg Tramadol, 1g Aspisol® und 10-20mg Metoclopramid. Bei anhaltendem Erbrechen sollte mit der Gabe von Dehydrobenzperidol (z.B. 2,5 mg i.m.) nicht gezögert werden.
Allgemeinmaßnahmen im Migränean fall bestehen in Reizabschirmung (ruhiges und verdunkeltes Zimmer).

Migräneprophylaxe (= vorbeugende Behandlung):
Nicht immer sind die Patienten bereit, auch im schmerzfreien Intervall konsequent Medikamente einzunehmen, so daß oftmals eine ausführliche Aufklärung erforderlich ist. Eine Migränevorbeugung sollte nur dann erfolgen, wenn die Migräneattacken mindestens zwei mal pro Monat auftreten. Nach Göbel und Soyka (1994) ist die Indikation auch gegeben, wenn im bisherigen Verlauf mindestens zweimal ein Status mig raenosus, eine prolongierte (= verlängerte) Aura oder einmalig ein mig ränöser Infa rkt (= Gewebszerstörung in bestimmten Hirnbereichen infolge von Sauerstoffmangel) aufgetreten sind.
Als Mittel der ersten Wahl gelten Beta-Rezeptorenblocker (= eigentlich Blutdruckmittel, die aber auch gegen Mi gräne wirken). Allerdings haben nicht alle Substanzen aus dieser Gruppe eine vorbeugende Wirkung auf die Migräne. Relativ sicher wirken Propanolol und Metoprolol (Diener 1989); beide Substanzen werden langsam einschleichend dosiert. Die tägliche Höchstdosierung für Metoprolol (z.B. Beloc®) beträgt 200mg, für Propanolol (z.B. Dociton®) 240mg. Bei Ausbildung nicht tolerierbarer orthostatischer (= den Kreislauf betreffende) Störungen oder einer Bradykardie (= zu langsamer Puls) muß die Behandlung abgebrochen werden (ausschleichend). In der Einschleichphase müssen daher regelmäßige Puls- und Blutdruckkontrollen durchgeführt werden. Die Wirkungsweise der Beta-Blocker in Bezug auf den Migränekop fschmerz ist noch nicht sicher bekannt. Diese Vorbeugung ist allerdings nicht für die Basilarismigräne geeignet.
Zur Intervalltherapie des Migränekopfschmerzes eignen sich auch Kalzium-Antagonisten (= ein Mittel das der Wirkung von Kalzium entgegenwirkt). Flunarizin (Sibelium®) sollte aufgrund einer Bewertung durch das Bundesgesundheitsamt nur bei Patienten eingesetzt werden, die unter häufigen und schweren Mig räneanfällen leiden und bei denen eine Behandlung mit Beta-Blockern kontraindiziert (= gegenangezeigt) ist bzw. keine ausreichende Wirkung gezeigt hat. Nach einer Studie hat sich Cyclandelat (Natil®) zur Prop hylaxe nicht bewährt.
Eine weitere Prophylaxemöglichkeit (3. Wahl) des Migränekop fschmerzes besteht in der Verabreichung von Serotonin-Antagonisten (= Mittel, die dem Gewebshormon Serotonin entgegenwirken). Pizotifen (Sandomigran®) hat einen hemmenden Effekt auf die Serotonin-Freisetzung im Anfangsstadium der M igräne. Lisurid (Cuvalit®), ein Ergotamin -Derivat, ist ein Serotonin -Partialantagonist. Die Tagesdosis beträgt 0,075 mg. Im Gegensatz zu anderen Autoren (Soyka 1989) wird diese Substanz bei uns kaum verwendet, da bisherige Therapieversuche nicht überzeugt haben.
Zur Prop hylaxe der Zephalg ie bei der sog. menstruellen (= regelbedingten) M igräne soll Sulpirid (Dogmatil®) hilfreich sein (Thoden 1986). Göbel und Soyka (1994) empfehlen eine "Kurzzeitprophylaxe" mit 250-500 mg Naproxen, vier Tage vor der erwarteten Regel bis drei Tage danach.
Das Derivat der Lysergsäure, Dihydroergotamin (Hydergin®) ist zur Vor beugung des Migränekop fschmerzes umstritten. So wird es z.B. in anglo-amerikanischen Ländern dafür nicht verwendet.
Zur Migräneprophylaxe (= Migränevorbeugung) soll auch das Antiepileptikum (= Mittel gegen die Fallsucht) Gabapentin (z.B. Neurontin®) eingesetzt werden können. Zur vorbeugenden Migränebehandlung ist in Deutschland auch das Antiepileptikum (= eigentlich ein Mittel gegen die Fallsucht) Topiramat (Topamax®) zugelassen. Dieses Medikament sollte aber nur bei Erwachsenen angewendet werden und nur dann, wenn eine Therapie mit Betablockern nicht indiziert (= angezeigt) ist, zuvor nicht erfolgreich war oder nicht vertragen wurde. 
 Nach einem Bericht in der Welt (19.4.04) soll zur Vorbeugung der Migräne mit Aura auch die regelmäßige Zufuhr von Folsäure geeignet sein.

Wenn die An fälle gehäuft (z.B. mehrmals pro Woche) auftreten und andere vorbeugende Medikamente (z.B. Beta-Blocker) nicht greifen, ist nach unserer Erfahrung bei dieser Zephalg ie auch die therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) lohnend, besonders wenn sie über 2-3 Wochen unter stationären Bedingungen 2x täglich konsequent durchgeführt wird (Leser et Hefermann, Schmerzkl inik Bad Mergen theim 1990). Dabei betäuben wir, wie zur Akutbehandlung schon beschrieben, die das Kranium (= den knöchernen Schädel) versorgenden Nerven an ihren Austrittspunkten. Ergänzt wird die Behandlung durch tiefe Infiltration der oft verspannten, an die Halswirbelsäule angrenzenden Muskulatur. 
Die Wirkungsweise dieser Therapie ist beim Migränekopfschmerz nicht geklärt, vermutlich kommt es zu einer tiefgreifenden neurovegetativen Umstimmung. 
Diese Wirkungsvorstellung ähnelt sehr dem neuraltherapeutischen Konzept, allerdings mit dem Unterschied, daß statt Procain das lang wirkende örtliche Betäubungsmittel Bupivacain verwendet wird.

Ergänzende Methoden zur Migränetherapie:
Meist werden die folgenden Methoden ergänzend eingesetzt, d.h. als Monotherapie (= alleinige Behandlung) ist die Wirkung in der Migränebehandlung in der Regel nicht ausreichend.
Eine der klassischen Indikationen für die Akupunktur (Schmerzakupunktur) ist eine Cephalgie. Zur Behandlung des Migränekopfschmerzes dominieren Nadelpunkte auf dem Gallenblasen-Meridian, so z.B. die Punkte 3, 17, 40 und 43, zusätzlich das Lenkergefäß 25 in der Mitte der Nasenwurzel (Kossmann et al. 1986). Es sei darauf hingewiesen, daß auch für die Behandlung der M igräne mit Akupunktur (noch) keine wissenschaftlich exakten Ergebnisnachweise vorliegen.
Die transkutane Nervenstimulation mittels Niederfrequenzgenerator über Klebeelektroden (TENS) kann beim Migränekop fschmerz, wenn sie bei den ersten Anzeichen einer Attac ke durchgeführt wird, durchaus eine Linderung der Beschwerden herbeiführen, manchmal sogar den Ausbruch einer Attac ke verhindern.
Bei vielen M igränpatienten fällt auf, daß auch im schmerzfreien Intervall die an die Halswir belsäule angrenzende Mus kulatur, teilweise auch die Schulter muskulatur verspannt ist. In diesen Fällen hat sich die Verordnung von physikalischen Therapiemaßnahmen (z.B. Fango, Kältebehandlung) und Krankengymnastik als ergänzende Behandlung bewährt. Manchmal kann auch durch eine manuelle Lymphdrainage im Kop f-/Halsbereich eine deutliche Linderung der Migränekopfschmerzen erzielt werden. 
Zu erwähnen wäre bei M igräne auch die Hydrotherapie in Form von Wechselbädern der Extremitäten (= Arme, Beine) und/ oder Kneippschen Güssen. Wahrscheinlich beruht der oft zu beobachtende positive Effekt auf einer neurovegetativen Umstimmung im Sinne eines ganzheitlichen Behandlungsansatzes.
Bewährt hat sich bei M igräne auch Biofeedback (= Registrierung und Rückmeldung bioelektrischer Signale). Auch psychologischen Interventionen können Migränekop fschmerzen lindern: hauptsächlich Entspannungstechniken, Streß - und Schmerzbewältigungstraining.
 

1.2 Spannungskopfschmerzen (oft auch als Kop fschmerzen bzw. Cephalgie vom Span nungstyp bezeichnet):
Dieser Schmerz kann in zwei übergeordneten Formen auftreten:

1. Chronische (= länger als 3 Monate, je nach Definition auch 6 Monate anhaltende) oder
2. episodische (= von Zeit zu Zeit, mit schmerzfreien Intervallen auftretende) Spannungs kop fschmerzen

Der Spannungskopfschmerz von allen genannten Begriffen am wenigsten klar definiert. Der Begriff wird deshalb oftmals als Verlegenheitsdiagnose verwendet. 
Die Symptomatologie (= die verschiedenen Krankheitszeichen) wird in der Literatur nicht einheitlich angegeben. Nach Meyer (1989) ist die Lokalisation der Kop fschmerzen wechselnd, oft fronto/okzipital (= im Stir n/Hinterhaupt-Bereich auftretend), Soyka (1989) dagegen gibt als Schwerpunkt die Nac ken- und Hinterkopfregion an. Meist wird der Schmerzcharakter mit dumpf, bohrend und spannend bezeichnet. In der Regel liegen die Beschwerden beiderseits vor. Nach unseren Erfahrungen geben die betroffenen Patienten häufig an, die Kop fschmerzen steigen von der Hinterkopfregion auf und breiten sich dann diffus bis zu beiden Augenhöhlen aus. 
In der Regel beginnen Kop fschmerzen vom Spannungstyp schleichend morgens und steigert sich dann im Verlauf des Tages, meist den ganzen Tag anhaltend. Teilweise werden aber auch im Tagesverlauf unterschiedlich lange anfallsartige Schmerzverstärkungen angegeben, manchmal mit (milden) vegetativen Symptomen (z.B. Übelkeit) einhergehend, so daß auch das Vorliegen von Migränekopfschmerzen in Frage kommt.
Bei der Untersuchung ist die Hinterkopfregion beiderseits oft druckschmerzhaft. Teilweise ist die Kalotte (= der knöcherne Schädel) klopfschmerzhaft. Sehr häufig finden sich im Halswirbelsäulenbereich Muskelverspannungen, diese können auch bis zur Schultermuskulatur reichen. 
Fast alle Patienten mit Spannungskopfschmerzen geben an, daß Aufmerksamkeit und Konzentrationsfähigkeit nachgelassen hätten. Eine Unterteilung in "episodische (= von Zeit zu Zeit auftretende) Spannungskopfschmerz en" und "chronische Cephalgie vom Spannungs typ" erscheint nicht sinnvoll, weil damit lediglich Verlaufsvarianten beschrieben werden, die sich selbst bei gleichen Patienten häufig abwechseln können. 
Eine Verspannung der perikranialen (= den Schädel umgebenden) Mus kulatur, wie es dieser Kopfschmerzbegriff vermuten läßt, ist nicht zwingend. Psychische Überlagerung, vor allem in Form von depressiver Verstimmung und/oder psychovegetativer Labilität ist häufig. In der Regel dominiert die pflichtbewußte und leistungsorientierte Persönlichkeit.

Zur Differentialdiagnose von Kop fschmerzen (= zum Herausfinden um welche Kopfschmerzform es sich handelt) eignen sich Nervenblockaden (= Nervenbetäubungen). Während einer regelrechten Blockade der Ner ven supraorbitales, occipitales majores und minores sowie auriculotemporales (infiltrativ im Schläfe nbereich) bleiben i.d.R. Kop fschmerzen vom Spannun gstyp weg, nicht aber vasomotorische (= von Blutgefäßen ausgehende) oder posttraumatische Kop fschmerzen (= nach Verletzungen auftretende Kop fschmerzen), sofern diese auf meningeale (= hirnhautbedingte) Störungen zurückzuführen sind. 
 

1.3 Trigeminoautonome Ko pfschmerzen

Paroxysmale Hemikranie (CPH):
Diese Erkrankung wurde erstmals 1974 beschrieben. Charakteristische Merkmale sind streng einseitig auftretende Kopfschmerzanfälle hauptsächlich im orbitalen (= die Augenhöhle betreffend), supraorbitalen (= die Sti rn betreffend) und/oder temporalen (= die Schlä fe betreffend) Bereich und einer Dauer von 2 bis 45 Minuten. Die Schmerzanfälle treten mindestens 5 mal pro Tag auf. Als Mittel der Wahl gilt auch hier Indometacin (z.B. Indometacin-Ratio®), alternativ soll das Piroxicamderivat Beta-Cyclodextrin hilfreich sein.

Clusterkopfschmerz:
Synonyme (= weitere Bezeichnungen) für diese eigenständige, von der M igräne und der Trigeminus-Neuralgie abzugrenzende Zephalg ie sind: Erythroprosopalgie, Bi ng-Hor ton-Kop fschmerz, ziliare Neuralgie und N. pe trosus- Neuralg ie.
Die Krankheitsursache ist unbekannt.
Hauptsymptom (= vorherrschendes Krankheitszeichen) beim Cluster-Kop fschmerz ist der streng einseitig, in aller Regel periorbital (= um das Auge herum) oder frontotemporal (= Stirn -/ Schläfenbereich betreffend) in Attac ken und vorwiegend nachts auftretende Schmerz von unerträglicher Intensität und einer durchschnittlichen Dauer bis zu wenigen Stunden. Überwiegend wird der Schmerz charakter mit bohrend oder brennend angegeben. Typischerweise, jedoch nicht zwingend, kommt es zu Tränenfluß und Rötung des schmerzseitigen Auges, evtl. begleitet von Engstellung der Pupille und Verengung der Lidspalte (partielles Horner-Syndrom) sowie Nasenträufeln als Begleiterscheinungen. 
Manchmal treten bei dieser Zephalg ie auch Übelkeit und Brechreiz auf, was zu Verwechslungen mit der M igräne führen kann. 
Im Gegensatz zu M igränepatienten sind Patienten mit Clusterkopfschmerzen eher unruhig und laufen während der Clusterattacke umher; ihr Ruhebedürfnis ist weniger ausgeprägt als bei Migränikern.
Der einschießende Schmerzcharakter und die extreme Schmerzintensität können zur Verwechslung mit der Trigeminusneuralgie Anlaß geben. Schmerzauslösende Mechanismen können vorhanden sein, so z.B. Flimmer- und Flackerlicht, Aufenthalt in großen Höhen, Histamin und Nitroglyzerin, öfters aber auch Alkohol (Soyka 1989). Nitroglyzerin (in Form von Nitratpflaster) verwenden wir deshalb regelmäßig als Provokationstest, um die Stabilität eines Behandlungserfolges einschätzen zu können.

Therapie des Clusterkopfschmerzes:
Ein statistischer Erfolgsvergleich unterschiedlicher Therapiemaßnahmen wird durch die Tatsache erschwert, daß der Clusterschmerz meist schubartig verläuft, d.h. monatelange, in Ausnahmefällen sogar jahrelange schmerzfreie Intervalle kennzeichnen diese Cephalgie n. Wie bei den anderen primären (= nicht auf eine andere Krankheit zurückzuführende) Kop fschmerzen ist es auch beim Clusterkop fschmerz oftmals erforderlich, die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten nacheinander auszutesten, um die optimale herauszufinden.

Therapie der akuten Clusterattacke:
Wegen der häufig kurzzeitigen Attac kendauer kommen meist nur solche Methoden zur Anwendung, die innerhalb weniger Minuten wirken können. Orale (= Tabletten, Tropfen) und rektale (= Zäpfchen) Verabreichung von z.B. Ergotamin ist daher nur bei längerer Anfallsdauer sinnvoll. Die Einatmung von reinem Sauerstoff über Maske ist eine bewährte Methode zur Kupierung des Anfalls. Die Verabreichung über eine Nasensonde ist meist nicht ausreichend. Diese Methode hat den Vorteil, daß entsprechende Geräte zum häuslichen Gebrauch auf Kosten der Krankenkassen verordnet werden können.
Im Gegensatz zur akuten Migräneattacke spricht der akute Clusterkop fschmerz in der Regel auf die therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) an. Bewährt hat sich die Betäubung der schmerzseitigen Ner ven supraorbitalis (ca. 1 ml), supratrochlearis (ca. 0,5ml), jeweils am zugehörigen Austrittspunkt, und die großzügige flächenhafte Infiltration des dominanten Schmerzareals im St irn- /Schläfenbereich. Bei Schmerzausstrahlungen in den Oberkiefer muß der Infraorbitalis-Nerv ebenfalls blockiert werden (1-2ml). Das Lokalanästhetikum (= örtliches Betäubungsmittel) der ersten Wahl ist bei uns das lang wirkende Bupivacain 0,5% (z.B. Carbostesin®). In hartnäckigen Fällen führen wir diese Behandlung mit gutem Erfolg konsequent 2 bis 3 mal täglich durch, auch an Wochenenden, was jedoch nur unter stationären Bedingungen durchführbar ist. Auch wiederholte Stellatumblockade n (= Blockade einer vegetative Schaltstelle im seitlichen Halsbereich) oder Blockaden des Ganglion cervicale superior (= vegetative Schaltstelle im Rachenbereich), auch des Ganglion stellatum (= vegetative Schaltstelle im unteren Halsbereich), mit einem lang wirkenden örtlichen Betäubungsmittel können beim Clusterkop fschmerz sehr hilfreich sein. 
Empfohlen wird bei dieser Zephalg ie auch eine nasale Instillation (= in die Nase eingebracht) von 1 ml 4%iges Lidocain (Xylocain®) (= ein mittellang wirkendes örtliches Betäubungsmittel) bei 45 Grad rekliniertem und 30-40 Grad zur betroffenen Seite rotiertem Kop f (Pfaffenrath 1988).
Wirksam ist beim Clusterkop fschmerz auch Ergotamin. Nachteilig ist, daß sich bei häufigem Gebrauch ein Ergotaminkop fschmerz ausbilden kann. Wegen des schnellen Wirkungseintrittes kann auch Dihydroergotamin (Hydergin®) i.m. (i.v.) gegeben werden (1-2mg), evtl. kombiniert mit 1g Metamizol (z.B. Novalgin®). 
Das Migränemittel Sumatriptan (Imigran®) ((aber auch Zolmitriptan (AscoTop 2,5®,) Naratriptan (Naramig®, als Formigran® rezeptfrei), Rizatriptan (Maxalt®), Almotriptan (Almogran®), Frovatriptan (Allegro®) und Eletriptan (Relpax®)), ist auch beim Bing-Horton-Kopfschmerz (chronischer und episodischer) sehr wirksam, insbesondere zur Beschleunigung der Resorption (= Aufnahme in den Organismus) unter die Haut gespritzt (6 mg) (auch mit Autoinjektor vom Patienten selbst injizierbar) oder auch als Nasenspray (z.B. Imigran®Nasal), ansonsten 100mg oral (= durch den Mund). Häufiger wurde über ernstzunehmende Nebenwirkungen berichtet, auch in den Medien. Bei Beachtung der Anwendungsbeschränkungen kann das Verhältnis von Wirksamkeit und Verträglichkeit jedoch als günstig angesehen werden (Tfelt-Hansen 1993). 
Wegen des relativ hohen Preises dürfte Sumatriptan (und andere Triptane) allerdings erst dann zum Einsatz kommen, wenn andere Maßnahmen nicht den gewünschten Erfolg bringen.

Cluster- Kopfschmerzprophylaxe (= Vor beugung):
Als Mittel der Wahl gilt der Calcium-Antagonist Verapamil (z.B. Isoptin®). Dosierung: bis zu 3-4x 80 mg pro Tag, in der ersten Woche einschleichend. Der Wirkungsmechanismus von Verapamil ist bei dieser Zephalg ie unbekannt. 
Neue Dosierung: In hartnäckigen Fällen wird Verapamil mit gutem Erfolg sehr viel höher dosiert: bis 500 mg/Tag (und mehr), initial (= zu Anfang) unter ständiger Blutdruck- und Pulskontrolle.
Als Mittel der 2. Wahl kann Lithium empfohlen werden (z.B. Hypnorex®, Quilonum®). Lithium soll bereits unterhalb des empfohlenen Serumspiegels beim Clusterkop fschmerz wirksam sein.
In hartnäckigen Fällen und unter strenger Abschätzung des therapeutischen Risikos im Verhältnis zu einem möglichen Nutzen, kann eine Kortikoid-Behandlung versucht werden, z.B. mit Prednisolon®. Empfohlene Dosierung: 1-4. Tag 80mg, 5- 8 Tag 70mg, dann jeweils nach 4 Tagen die Dosierung um weitere 10mg reduzieren.
Der Serotonin-Antagonist Methysergid (Deseril ret.®) (= ein Mittel, das dem Gewebshormon Serotonin entgegenwirkt) kann auch zur Clusterkopfschmerzprophylaxe verwendet werden.
Teilweise wird empfohlen, zur Prop hylaxe regelmäßig täglich Ergotamin zu verabreichen. Wegen der Gewöhnungsgefahr und der hohen Wahrscheinlichkeit, damit den gefürchteten Ergotaminkopfschmerz zu induzieren, muß davor dringend gewarnt werden.

Zur Prop hylaxe des Clusterkopfschmerzes hat sich bei uns auch die wiederholte therapeutische Lokalanästhesie (= Behandlung mit einem örtlichen Betäubungsmittel) wie bei der Akutbehandlung sehr bewährt. Manchmal werden auch in der schmerzseitigen Hinterkopfregion Schmerzen angegeben; in diesem Fall blockieren (= betäuben) wir dann auch die Ner ven occipitales major und minor. Optimal ist diese Behandlung unter stationären Bedingungen, weil dann diese Therapie konsequent 2x täglich, auch an Wochenenden, über einen Zeitraum von 2-3 Wochen durchgeführt werden kann. Unter dieser Behandlung fallen in der Regel die Schmerzattacken zunehmend milder aus, um im Idealfalle allmählich wegzubleiben.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen:
Anders als z.B. bei der M igräne spielen beim Clusterkop fschmerz psychische Faktoren eine eher untergeordnete Rolle, so daß diesbezüglich nur allgemeine Maßnahmen empfohlen werden können, so z.B. ein Schmerzbewältigungstraining. Transkutane Nervenstimulationen mittels Niederfrequenzgenerator über Klebeelektroden (TENS) haben nur selten einen positiven Effekt.

Der Vollständigkeit halber muß hier noch das clusterähnliche Sunct-Syndrom aufgeführt werden. Dabei kommt es zu 15 bis 120 Sekunden lang anhaltenden, einseitigen Sch merzattacken um das Auge herum, begleitet von konjunktivaler Injektion (= Sichtbarwerden feiner Blutgefäße im Auge als Folge von Blutfülle), Lakrimation (= Tränenfluß) und Nasenträufeln. Zusätzlich besteht ein gleichseitiges Gesichtschwitzen, das aber meist nur gering ausgeprägt ist. Auch kann es zu einem Lidödem (= Schwellung des Augenlides infolge einer Flüssigkeitsansammlung) kommen.